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NEuRORRADIOLOGÍA
EsPACIO DE
HERNIACIÓN VENTRAL IDIOPáTICA DE LA mÉDuLA EsPINAL.
uNA ENTIDAD POCO RECONOCIDA.
*Médico especialista en
Diagnóstico por imágenes
Centro de Resonancia del
Puerto
SUMMUM
Montevideo – Uruguay
**Médico especialista en
Diagnóstico por imágenes
Centro de Resonancia del
Puerto
SUMMUM
Montevideo - Uruguay
Correspondencia:
nsgarbi@gmail.com
Dres. Nicolás Sgarbi
*
, Osmar Telis
**
.
RESUMEN
La herniación idiopática de la médula espinal es una
causa poco frecuente de mielopatía torácica, cuya
forma de presentación en imágenes es muy caracte-
rística aunque es poco reconocida por el especialista.
Su mecanismo es discutido como así también existe
poca experiencia en su manejo y tratamiento que
habitualmente es quirúrgico.
Es objetivo de este trabajo es revisar la forma de
presentación de la herniación ventral idiopática de
la médula espinal y sobre todo su traducción en
imágenes, analizando un caso clínico estudiado en
nuestro centro.
Es fundamental reconocer esta entidad así como sus
principales diagnósticos diferenciales en vistas a su
diagnóstico y tratamiento precoz.
Palabras clave: mielopatía, herniación idiopática de la
médula espinal, resonancia magnética
ABSTRACT
Idiopathic spinal cord herniation is a rare cause
of thoracic myelopathy, whose imaging pre-
sentation is highly characteristic, although it is
poorly recognized by radiologists.
Its origin is discussed as well as there is a little
experience in its management and treatment
that is usually surgical.
The objective of this article is to review the
imaging signs of ventral idiopathic spinal cord
herniation analyzing a clinical case of our Ins-
titution.
It is essential to recognize this entity as well as
its main differential diagnoses in view of its early
diagnosis and treatment.
Key words: myelopathy, idiopathic spinal cord
herniation, magnetic resonance imaging
INTRODUCCIÓN
La sospecha de compromiso de la médula espinal es una
causa frecuente de solicitud de estudios de resonancia
magnética (RM) en la práctica habitual.
Su etiología es muy diversa y el diagnóstico es un verda-
dero desafío en un porcentaje alto de los casos.
La herniación de la médula espinal (HME) es una causa
poco reconocida, habitualmente de diagnóstico tardío,
aunque con una presentación en imágenes muy carac-
terística.
La HME es causa frecuente de mielopatía torácica y se
divide en dos grandes grupos según su origen: idiopática,
o sin causa demostrable, y secundaria, en relación con
trauma previo o cirugía. (1)
Debido a que es una patología poco conocida, su diag-
nóstico habitualmente se retrasa con las implicancias
pronosticas que puede tener la irreversibilidad del com-
promiso medular. (2)
En los últimos años la HME ha adquirido mayor relevancia,
con un aumento del reporte de casos, por lo que creemos
fundamental revisar su forma de presentación y las claves
para el diagnóstico.
Es nuestro objetivo revisar los aspectos más importantes de
esta entidad y su forma de presentación en RM a partir del
análisis de un caso clínico estudiado en nuestra Institución.
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de sexo femenino de 37 años,
sin antecedentes de relevancia que comenzó aproxima-
damente 14 meses antes de la consulta con disminución
de fuerzas de ambos miembros inferiores agregando
parestesias en el último mes.
No relataba dolor ni alteraciones esfinterianas o de la
esfera sexual.
Al examen físico se constató la paresia bilateral, leve,
simétrica, sin alteraciones significativas de la sensibilidad
y con reflejos osteotendinosos conservados.
No se detectó nivel sensitivo.
REPORTE DE CASO / Dres. N. Sgarbi, O. Telis.
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En el estudio de RM se observó desplazamiento anterior
del cordón medular en el nivel T7 con deformación de la
cara posterior del mismo y un foco de aumento de señal
en secuencia T2 a nivel intramedular. (Figuras 1 a 3)
El espacio subaracnoideo anterior al cordón medular
estaba , con ensanchamiento del posterior.
Asociado, se observaban signos degenerativos discales
como son la disminución de altura de los espacios discales
vecinos con pequeñas protrusiones, sobre todo en el nivel
T7-T8, sin cambios en la intensidad de señal ósea ni otros
elementos. (Figura 4)
Con estos hallazgos se plantea el diagnóstico de herniación
ventral de la médula espinal.
Luego del análisis del historial clínico se decide manejo
conservador y seguimiento de la paciente.
A los 3 meses de los estudios iniciales dado la peoría de
la clínica se decide la cirugía.
La paciente evoluciona favorablemente, con mejoría
parcial de los síntomas a los 2 meses del procedimiento
quirúrgico.
Figura 1 (a y b)
Imágenes seleccionadas de secuencia FSE T2 en el
plano sagital donde se observa el desplazamiento
anterior de la médula espinal con la típica deformación
o “escalón” en su cara posterior (flecha). La deformación
tiene el aspecto clásico de letra “C” abierta hacia atrás.
La alteración descrita determina un ensanchamiento del
espacio subaracnoideo ubicado por detrás del cordón
donde se observa un artificio producido por turbulencia
en la circulación del LCR (flecha punteada).
El espacio subaracnoideo situado por delante del cordón
medular está borrado.
Figura 2 (a y b)
Imágenes
seleccionadas de
secuencia STIR
(correspondientes
a las de la figura 1)
que permite observar
con mejor detalle
un discreto aumento
de intensidad de
señal en el cordón
medular a la altura
del desplazamiento
anterior del mismo
(flecha).
Figura 3 (a – d)
Imágenes seleccionadas
de secuencia FSE T2 en el
plano axial en el nivel de la
herniación, donde se observa
el desplazamiento anterior con
deformación del cordón medular.
Del análisis detallado del saco
dural se observa una alteración
del mismo en el sector ántero
lateral derecho (flechas) que
corresponde al defecto hacia el
cuál el cordón está retraído.
Figura 4 (a – c)
Secuencia cisternográfica 3D CISS en el plano sagital con
reconstrucciones en el plano axial en el nivel indicado T7-T8.
Además de los hallazgos ya visualizados en las secuencias
convencionales se pone en evidencia la presencia de material
discal protruido y que toma contacto con el sector ántero lateral
derecho del saco dural (flecha) elemento que ha sido señalado
por algunos autores como causa probable del defecto dural en
la HIME.
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DISCUSIÓN
La herniación idiopática de la médula espinal (HIME)
se define como el desplazamiento anterior, ventral, del
cordón medular a través de un defecto del saco dural de
origen desconocido. (1)
A diferencia de la herniación secundaria, la causa de
esta entidad no ha sido claramente establecida, pero la
presencia del defecto dural es el elemento necesario para
su aparición. (3)
Varios autores plantean la posibilidad de micro-trau-
matismos reiterados o la presencia de una hernia discal
calcificada, expulsa, que por el contacto reiterado con el
saco dural llevan a la formación del referido defecto. (3)
Este último punto se relaciona con un hallazgo asociado
en algunos pacientes, el “nuclear trail sign” en TC: defecto
lineal con esclerosis en los bordes que se observa en un
platillo vertebral, y que corresponde al trayecto del núcleo
pulposo del disco que produce la hernia. (4-6)
A pesar de ello solo un 10% de los casos reportados tienen
evidencia de esta alteración. (7)
Otros autores refieren la posibilidad de un defecto con-
génito del saco dural, pero no encuentran explicaciones
sobre lo tardío de la presentación clínica. (4)
Esta entidad se diagnostica habitualmente en pacientes
jóvenes, entre los 40 y 50 años en promedio y es más
frecuente en mujeres. (8)
El nivel más comúnmente afectado es entre T4 y T7, punto
de máxima cifosis dorsal y en el cuál la médula espinal ya
se encuentra desplazada hacia adelante. (1,9)
En cuanto a la presentación clínica, un poco más de la
mitad de los pacientes se presentan con síndrome de
Brown-Séquard. (10,11)
Esta forma de presentación está determinada por el
compromiso del cordón lateral que queda atrapado en
el defecto y por ello el cuadro clínico es ipsilateral al
desplazamiento medular. (9,12)
También puede verse paraparesia progresiva, incluso
con espasticidad, alteraciones esfinterianas y dolor entre
otras. (13)
La evolución de los síntomas es larga, al menos de 1 a 2
años, con curso lentamente progresivo. (14)
El caso analizado coincide con lo reportado tanto en el
nivel comprometido como en la evolución de los síntomas
y el tiempo del diagnóstico.
La RM es fundamental para el diagnóstico ya que es la
técnica de elección en todo paciente con mielopatía.
Es fundamental obtener un estudio de adecuada reso-
lución, sobre todo secuencias potenciadas en T2 en los
planos sagital y axial.
Las secuencias de alta resolución, potenciadas en T2 con
efecto cisternográfico (CISS/SPACE/FIESTA/CUBE) permi-
ten analizar con detalle el saco dural y eventualmente el
defecto típico del mismo.
La forma de presentación en imágenes es característica:
desplazamiento anterior, ventral, de la médula espinal
en el segmento comprometido, con una deformación o
“escalón” (kinking) en su cara dorsal. (1)
La deformación determina un ensanchamiento del espacio
sub-aracnoideo situado por detrás del cordón medular.
Esta alteración de la morfología del cordón medular ha
sido denominada por algunos autores como el signo “del
escalpelo o bisturí” por remedar la forma de ese instru-
mento quirúrgico. (15)
Si bien el signo fue descrito originalmente relacionado con
la presencia de septos, membranas o bridas aracnoidales
dentro del saco dural, la deformación puede verse también
en la HIME por lo que tiene poca especificidad.
El elemento que permite diferenciar entre ambas entida-
des es que en el caso de la HIME se observa un borra-
miento u obliteración del espacio sub-aracnoideo anterior
al cordón medular, el cuál persiste conservado en el caso
de las membranas. (16)(Figura 5)
También se señala la forma de la deformación medular,
en forma de “C”, como un signo orientador al diagnóstico
siendo en forma de “C” en el caso de la HIME. (16)
La alteración medular mencionada es focal, corta, limitada
a la altura de uno o dos segmentos vertebrales. (1,3)
En algunos casos puede identificarse el defecto dural,
ubicado en el sector ántero lateral del saco, sobre todo
si se utilizan secuencias de alta resolución y con efecto
cisternográfico.
Figura 5 (a y b)
Paciente de 47 años con dolor dorsal
sin déficit neurológico que presenta en el
estudio de RM una deformación focal posterior
del cordón medular a la altura de T5. Esta
deformación es similar a la analizada en el
caso presentado, aunque sin borramiento
del espacio subaracnoideo anterior al
cordón y remedando el denominado signo
del “escalpelo”. Este caso corresponde
probablemente a la presencia de una brida
aracnoidal o septo, principal diagnóstico
diferencial de la HIME.
HERNIACIÓN VENTRAL IDIOPÁTICA DE LA MÉDULA ESPINAL.
UNA ENTIDAD POCO RECONOCIDA.
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La médula espinal puede estar solamente retraída, despla-
zada, hacia el defecto, o incluso puede atravesar el mismo
y tomar el aspecto de una masa intra-raquídea, extradural.
En un porcentaje variable de los casos puede observarse
alteración focal de la intensidad de señal medular en T2,
con aumento de la misma, o incluso atrofia con adelga-
zamiento del cordón sobre todo en los cuadros de larga
evolución. (1)
El principal diagnóstico diferencial es la presencia de
bridas o membranas como ya mencionamos o un quiste
aracnoideo situado dorsalmente con respecto al cordón y
que desplaza y comprime el mismo. (Figuras 5 y 6)
Puede ser complejo diferenciar estas entidades por RM
pero la presencia de un artificio de circulación de LCR
por detrás del cordón es orientador a la HIME sobre
todo cuando el espacio sub-aracnoideo anterior está
conservado. (16)
Si se utilizan secuencias phase contrast (PC) en RM puede
verse circulación conservada por detrás del cordón que
se corresponde con pasaje libre de contraste en técnicas
mielográficas por TC. (2,17)
La mayor parte de los casos reportados de HIME fueron
tratados quirúrgicamente, con reparación del defecto
dural y restitución de la médula a su posición normal.
Estos casos son aquellos con progresión de los síntomas o
de los hallazgos en imagen, mientras que los que tienen
sintomatología escasa o no progresiva son manejados de
forma conservadora. (9)
Los pacientes tratados con cirugía muestran una significa-
tiva mejoría con retroceso e incluso desaparición de los
síntomas, sobre todo cuando el tratamiento es realizado
de forma precoz. (8,13,18)
Se ha intentado reconocer elementos que permitan
establecer un pronóstico en pacientes con indentación
del cordón medular, incluso independientemente de su
causa. (19)
Así el grado de deformación de la médula, la presencia
de siringomielia asociada y la progresión en los estudios
de imagen de seguimiento están asociados con un peor
pronóstico y la necesidad de un abordaje más agresivo
de los pacientes. (19)
Como en toda mielopatía es fundamental un diagnóstico
preciso y precoz en vistas a poder instaurar de forma
rápida el tratamiento específico para revertir los síntomas
y mejorar el pronóstico del paciente.
Figura 6 (a,b,c)
Paciente de 42 años con historia reciente
de dolor irradiado a miembros inferiores y
parestesias de tronco asociadas.
En las imágenes de RM seleccionadas se observa
desplazamiento anterior sin deformación del
cordón medular entre T4 y T7, en relación con
una imagen posterior con intensidad de señal
idéntica al LCR, delimitada arriba y abajo de los
artificios por circulación del LCR (flechas).
En las imágenes axiales se observa la misma
estructura (flecha) por detrás del cordón medular,
con desplazamiento anterior del mismo y el
espacio subaracnoideo anterior conservado.
Este caso corresponde a un quiste aracnoideo
intraraquídeo.
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BIBLIOGRAFÍA
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CONCLUSIONES
La HIME es una causa relativamente poco frecuente de mielopatía, con un perfil clínico evolutivo
inespecífico, aunque con una forma de presentación en RM muy característica.
La presencia de una deformación focal en la cara posterior del cordón medular torácico, que
forma un “escalón” o “indentación”, es el elemento más característico y que pone en la pista
del diagnóstico.
Se debe evaluar de forma detallada la anatomía de los espacios peri-medulares para descartar los
principales diagnósticos diferenciales, así como se debe analizar el estado del cordón medular
buscando focos de aumento de señal en secuencia T2 o siringomielia asociada.
Si bien es discutido, el tratamiento quirúrgico es de elección en los casos con mielopatía franca
o progresión de los síntomas, lo que mejora el pronóstico funcional.
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