REPORTE DE CASO / Dres. Elizabeth Pippo, Johanna Cáseres, Osmar Tellis.
ESTENOSIS CONGÉNITA DE APERTURA PIRIFORME DE LAS
FOSAS NASALES. A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO.
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ABSTRACT
Nasal airway obstruction is a potentially lethal situation
in neonates, since they are obligate nasal breathers.
Congenital piriformis orifice stenosis is a very rare
anomaly that occurs due to an alteration in the deve-
lopment of the maxillary bone.
This alteration causes nasal obstruction of the new-
born. Depending on its severity, it can determine
paradoxical cyanosis, secondary feeding disorders
and respiratory difficulties that may require ventilatory
support.
Its diagnosis is made by computed tomography and its
treatment depends on the degree of stenosis.
Key words: cornea, congenital stenosis of the piriformis
opening, solid facial tomography, neonate.
Dres. Elizabeth Pippo*, Johanna Cáseres*, Osmar Tellis**.
RESUMEN
La obstrucción de la vía aérea nasal es una situación
potencialmente letal en los neonatos, puesto que son
respiradores nasales obligados.
La estenosis congénita del orificio piriforme es una
anomalía muy poco frecuenta que ocurre por una
alteración en el desarrollo del hueso maxilar. Esta
alteración causa obstrucción nasal que según su
severidad puede determinar cianosis paradójica,
trastornos en la alimentación secundaria y dificultades
respiratorias que puede requerir soporte ventilatorio.
Su diagnóstico se realiza por tomografía computariza-
da y su tratamiento depende del grado de estenosis.
Palabras claves: cornaje, estenosis congénita de la
apertura piriforme, tomografía cráneo facial, neonato.
INTRODUCCIÓN
Cuando estamos frente a un neonato con dificultades
respiratorias tenemos que pensar en las principales cau-
sas de obstrucción nasal, como los procesos infecciosos
e inflamatorios, y menos frecuentemente las patologías
congénitas, tumorales, traumáticas o iatrogénicas.(1)
Dentro de las enfermedades congénitas la más frecuente
es la atresia de coanas y más alejada la estenosis de la
apertura piriforme la cual su incidencia es desconocida y
existen pocos casos descritos en la bibliografía.(1,2,3)
Se puede presentar de forma aislada, asociada a malfor-
maciones craneofaciales o del sistema nervioso central.(4)
Clínicamente presentan cornaje, dificultad respiratoria,
trastornos de la deglución, apneas y cianosis que mejora
con el llanto.(5,6)
El diagnóstico se lleva acabo primariamente con el examen
físico y la anamnesis. Con la sospecha de obstrucción
nasal, se intenta introducir una sonda nasal existiendo
dificultad en el paso más allá del vestíbulo nasal.(8)
Posteriormente se puede realizar una rinoscopía anterior
utilizando el otoscopio, completar la evaluación con una
endoscopía nasal con óptica rígida o flexible. Dentro de
los estudios imagenológicos se comienza por la radiografía
de cavum y de senos paranasales, que tiene un diagnóstico
limitado por la superposición de imágenes.(7)
El mejor método de evaluación de la estenosis congénita
de la apertura piriforme es la tomografía computarizada
(TC) del macizo facial, si bien es un método que utiliza
radiación, es accesible, determina un diagnóstico certero
y descarta los diferenciales. Se confirma el diagnóstico por
la disminución del área nasal en la entrada ósea, mientras
que las coanas son de calibre normal.(2,4,7)
PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
Paciente recién nacido a término, sin incidencias en la
gestación ni en el parto.
A las 10 horas de vida presenta dificultad respiratoria dado
por cornaje y episodios de cianosis con la alimentación,
mejorando con el llanto.
Se intentó en primera instancia introducir una sonda nasal
por el vestíbulo la cual no fue posible.
Presentaba fosas nasales muy pequeñas por lo que no se
pudo pasar el endoscopio flexible.
El resto del examen físico y la paraclínica sanguínea fueron
normales.
Se solicita TC de macizo facial con diagnóstico probable
de atresia de coanas o estenosis de la apertura piriforme.
Se muestran imágenes en cortes axial (imagen 1) y coro-
* Posgrados
4to año Depto.
Imagenología.
Hospital de Clínicas.
** Prof. Adj. Depto.
Imagenología.
Hospital de Clínicas.
Rev. Imagenol. 2da Ep. Jul./Dic. 2021 Vol. XXV (1):
06 05 - 07
nal (imagen 2) con ventana ósea y reconstrucción MPR
(imagen 3).
En un corte axial se observa patología asociada como el
paladar duro triangular (imagen 4).
Posterior al diagnóstico de estenosis congénita de la aper-
tura del piriforme (ECAP) se realizó Resonancia Magnética
(RM) y ecocardiograma para valorar patologías asociadas
Imagen 4
Corte axial con ventana ósea donde
se visualiza el paladar triangular.
Imagen 1
Corte axial con ventana ósea.
Medida del orificio piriforme 4,39mm.
Imagen 2
Corte coronal con ventana ósea.
los cuales fueron normales.
En primera instancia el tratamiento fue conservador con
descongestivos y corticoides nasales, humidificación y
aspiración de secreciones según necesidad y se lo alimentó
por sonda orogástrica.
En la evolución al no obtener los resultados esperados se
realizó tratamiento quirúrgico logrando una resultados
positivos, con ventilación nasal normal.
Imagen 3
reconstrucción volumétrica 3D.
DISCUSIÓN
La apertura anterior de las fosas nasales o apertura piri-
forme es la porción ósea más anterior y estrecha de las
fosas nasales. Está circunscrita por el borde anterior del
maxilar y su proceso frontal inferolateralmente; superior
se encuentra limitada por el borde inferior de los huesos
nasales. El orificio tiene forma de corazón de naipe francés,
de base inferior y vértice superior. En su base en relación
a la línea media se observa la espina nasal anterior.(8)
Es una anomalía del desarrollo embrionario poco común
y es producto del crecimiento óseo excesivo del proceso
nasal medial del hueso maxilar de forma bilateral.(9,10)
La ECAP se debe plantear dentro de los diferenciales
cuando tenemos un neonato con obstrucción nasal.
Dado que son respiradores nasales se debe realizar un
diagnóstico precoz como se hizo con nuestro paciente
presentado síntomas como cornaje, dificultad respiratoria,
trastornos de la deglución, apneas y cianosis que mejora
con el llanto.(5,6)
Al examen físico se realiza el diagnóstico observándose la
no progresión de la sonda de aspiración más allá de 1cm.
El diagnóstico de certeza se llega mediante el estudio
tomográfico del macizo facial, que si bien es un estudio
que utiliza radiaciones ionizantes es importante para su
confirmación y descartar patologías asociadas. La TC se
ESTENOSIS CONGÉNITA DE APERTURA PIRIFORME DE LAS FOSAS NASALES.
A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO.
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6) Enrico Sesenna1, Massimiliano Leporati, Bruno Brevi,
realiza desde la base de cráneo hasta por debajo del maxi-
lar superior, de cortes finos (1-1,5 mm), y con algoritmo
de hueso, obtenidos con orientación del gantry paralelo al
paladar duro, incluyendo cavidad nasal y maxilar superior,
previa aspiración de secreciones y administración de vaso-
constrictor nasal tópico. Reconstrucciones bidimensionales
coronales y sagitales, así como tridimensionales pueden
ayudar al diagnóstico, éstas últimas sobre todo en casos de
anomalías cráneo faciales asociadas. Normalmente estas
exploraciones se realizan sin administración de contraste
intravenoso salvo en casos de posible infección.(2)
Los hallazgos radiológicos son: la apertura piriforme menor
de 11 mm, midiendo el diámetro transverso máximo entre
ambos procesos nasales del maxilar, o menos de 3mm a
nivel unilateral entre septo y proceso nasal. Las coanas
pueden ser de tamaño normal como fue en el caso de
nuestro paciente.
Como se describe en el caso clínico presentado se deben
buscar otros hallazgos asociados a dicha patología como
ser la dentición (megaincisivo central único 63%) y paladar
duro triangular con una cresta en la línea media como en
de nuestro paciente.(1,2,3,4)
La presencia de anomalías asociadas debe ser estudiada
mediante endoscopia nasal (la cual no se le fue realizada
a nuestro paciente dado que no se podía introducir el
endoscopio), RM de cerebro y evaluación genética y
endocrinológica.(11)
Siendo los hallazgos que se pueden ver conjuntamente: la
holoprosencefalia, agenesia hipofisaria, disgenesia tiroidea
y alteraciones cromosómicas, entre otros.(1,2,,6,9,10)
El pronóstico de estos niños es en general bueno. La
conducta terapéutica dependerá de la severidad de la
insuficiencia respiratoria pudiendo ser sintomática o
quirúrgica.(1,5)
Los casos leves se tratan de forma conservadora con des-
congestivos locales y humidificación hasta que la cavidad
nasal crezca y la obstrucción desaparezca.(5)
En el caso de nuestro paciente se inició con las medidas
médicas y al no tener resultados se prosiguió al tratamiento
quirúrgico.
Cuando el tratamiento quirúrgico está indicado, la técni-
ca más aceptada es la ampliación de la AP mediante un
acceso sublabial.(5)
CONCLUSIÓN
La EASP es una rara enfermedad congénita que debe considerarse en los neonatos con
un cuadro obstructivo nasal. Y es muy probable la realización de TC de macizo facial
por su diagnóstico sencillo y confirmatorio, así como el descarte de patologías asociadas.
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BIBLIOGRAFÍA
REPORTE DE CASO / Dres. Elizabeth Pippo, Johanna Cáseres, Osmar Tellis.
