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REPORTE DE CASO / Dras. M. Teresa Sitjar, Verónica Gigirey, Natalia López.
Síndrome de corea, hiperglicemia e hiperdenSidad
de loS ganglioS de la baSe. reporte de un caSo.
Dra. M. Teresa Sitjar*, Dra. Verónica Gigirey**, Dra. Natalia López***.
*Residente de 3er año
del Hospital Pasteur
Mail: tsitjarq13@gmail.
com
**Prof. Agda. Dep.
Imagenología. Hospital
de Clínicas
Mail: verogigirey@
gmail.com
***Medico Imagenólogo
Hospital Pasteur
Mail: natalia.lopez@
live.com
ABSTRACT
The entity, hyperdensity of the basal ganglia is associa-
ted with the “Hyperglycemic chorea and basal ganglia
syndrome”, this syndrome is characterized by abnormal
movements, hyperdensity of the basal ganglia in the
tomography and non-ketosic hyperglycemia in the type
II diabetic patient. However in some reported cases
this triad may not be complete.
The objective of this article is to present a clinical case
of this pathology and to make a bibliographic review.
Key words: Diabetes mellitus, hyperosmolar nonke-
totic state, hyperdensity of the basal ganglia, Chorea,
Hyperglycemia, Basal Ganglia Syndrome.
RESUMEN
La asociación de hiperglicemia no cetósica con desór-
denes del movimiento como la hemicorea se conoce
como “Síndrome de corea hiperglicemia y ganglios
basales” y se caracteriza por la tríada de movimientos
anormales, hiperdensidad de glanglios basales en la
imagen e hiperglicemia. Se ha visto a está triáda a veces
puede no se completa. A continuación se presenta un
caso clínico con este síndrome y se realiza una revisión
de la literatura.
Palabras Claves: Diabetes mellitus, Estado hiperosmolar
no cetosico, Hiperdensidad de los núcleos de la base,
Síndrome de corea hiperglicemia y ganglios de la base.
INTRODUCCIÓN
Los ganglios de la base son una agrupación de sustancia
gris, subcortical y constituyen la sustancia gris profunda del
cerebro. Son un circuito de núcleos interconectados entre
si, que se sitúan a ambos lados del sistema ventricular, su
función es la iniciación e integración del movimiento.
Están compuestos por los siguientes núcleos 1) caudado,
2) lenticular (formado por el putamen y el globo pálido
externo e interno y 3) la amigdala.
En tomografia y resonancia magnetica, en condiciones
normales, el putamen y el núcleo caudado tienen una
intensidad de señal similar a la corteza.
Los globos pálidos en resonancia, pueden presentar una
hipointensidad difusa debida a la acumulación de hierro,
o hipointensidad puntiforme por acumulación de calcio
que se da durante el envejecimiento.(2)
Frente al hallazgos de hiperdensidad de núcleos de la base
unilateral deben considerarse diferentes posibilidades
diagnosticas.(3)
Varios estudios han reportado pacientes con hiperdensi-
dad de los núcleos de la base en la TC que se interpretan
como hemorragias intraparenquimatosas, siendo los
hallazgos debidos a hiperglicemia mal controlada no ce-
tosica, clínicamente estos pacientes pueden presentarse
con movimientos contralaterales (a la lesión) involuntarios
y continuos, referidos como hemicorea - hemibalismo.
Sin embargo, no todos los pacientes que cursan con Hi-
perglicemia e hiperdensidad de los núcleos de la base se
presentan con esta entidad clínica.(3)
Los hallazgos predominantes en la TC son la hiperatenua-
ción del putamen con o sin hiperatenuación del núcleo
caudado, respetando la cápsula interna.
Los hallazgos de la resonancia magnética incluyen alta
intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1,
intensidad de señal variable en imágenes ponderadas en
T2 y restricción en difusion.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 70 años, con antecedentes
personales de hipertesión arterial y diabetes tipo II, sin
controles ni tratamiento.
Consultó por un cuadro de hemiparesia izquierda de
72 hrs de evolución, a predominio crural, que vencía la
gravedad y oponía resistencia, de inicio súbito. Sin otras
alteraciones en la esfera siconeuromuscular. Cifras de PA
de 220/110.
En cuanto a los hallazgos metabólicos se detectó una
glicemia de 522mg/dl y orina con ausencia de cuerpos
cetónicos.
Se le realizó una TC de cráneo sin medio de contraste,
donde se evidenció hiperdensidad difusa del núcleo
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estriado y caudado a derecha, con conservación de su
morfología. No se evidenciaron áreas de isquemia aguda
configuradas. (Figura 1)
Posteriormente se le realizó una angio TC de vasos de
cuello y polígono de Willis en donde no se evidencian
defectos de relleno ni trombosis a nivel carotideo ni a
nivel de la arteria silviana. Se complemento el estudio con
una aquisición tardía a los tres minutos, no observándose
áreas de realce anormal. (Figura 1b)
Se le realiza resonancia a los 9 días, para completar valo-
ración, la misma evidencia:
- hiperseñal a nivel del putamen y cabeza del núcleo
caudado a derecha en secuencias ponderada en T1, sin
alteraciones en la señal en secuencia ponderada en T2
(figura 2 a y b)
- en la secuencia de difusión se observa discreta restricción
a predominio de el brazo anterior de la cápsula interna
derecha.
- en secuencias T2FSE y FLAIR no se observaron altera-
ciones.
- en secuencia SWAN (secuencia ponderada de suscep-
tibilidad angiológica) no se evidenciaron hemorragias.4)
(Figura 3)
Estos hallazgos imagenológicos, asociados a la presencia
de hiperglicemia sugieren la presencia de un “Síndrome
de corea hiperglicemia y ganglios basales” inducido por
hiperglucemia no cetósica, incompleto ya que no se
acompañaba de movimientos coreicos.
La paciente permaneció internada durante 14 días, con
tratamiento higiénico dietético y farmacológico (insulina
cristalina según HGT, AAS, Atorvastatina, omeprazol)
con el objetivo de lograr corregir sus cifras de glicemia,
cifras de PA y control de parámetros vitales. Se le otorgó
el alta con un adecuado control metabólico, con cifras
de PA normotensas y normoglicemia, persistiendo con la
sintomatología neurológica que motivó la consulta.
Se le realizó un control tomográfico 20 días postingreso,
donde se evidencia franca disminución de la hiperden-
sidad de los núcleos de la base antes observada. (Figura
4 a y b)
Figura 1
Tomografía, cortes
axiales. a) Sin
contraste. Se observa
hiperdensidad difusa
del núcleo estriado
y caudado a derecha.
b) Con contraste. No
se observan áreas de
raelce patológico.
Figura 2
Resonancia cortes
axiales.
a) Secuencia ponderada
en T1, se observa
hiperseñal a nivel del
putamen y cabeza
del núcleo caudado a
derecha.
b) Secuencia T2 FSE sin
evidencia de alteraciones
en la señal.
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Figura 4
Tomografia cortes
axiales sin contraste
intravenoso. Se muestra
estudio comparativo.
a) Tomografía al ingreso.
b) Tomografía de control.
Cortes a nivel de los
ganglios de la base donde
se evidencia la diminución
de la hiperdensidad
espontanea de los ganglios
de la base post-corrección
de cifras de glicemia.
Figura 3
Resonancia corte axial, secuencia SWAN
(secuencia ponderada de susceptibilidad
angiológica) que no evidencia lesiones
hemorrágicas.
DISCUSIÓN
La hemicorea asociada a hiperglucemia no cetósica fue
descrita por primera vez en 1960 por Bedwell. Se conoce
como síndrome de corea hiperglucemia y ganglios basales
y se caracteriza por la tríada de movimientos involuntarios
unilaterales o bilaterales (los bilaterales se observan en
menos del 10 % de los pacientes), hallazgos anormales
en neuroimagen e hiperglucemia.(2)
Esta condición se presenta más frecuentemente en mujeres
adultas mayores, de descendencia asiática que presentan
mal control de cifras de glicemia (6). Su aparición se asocia
a casos de hiperglicemia hiperosmolar no cétosica; gene-
ralmente con valores de glicemia mayores a 300 mg/dL,
o con un mal control metabólico de su diabetes, con una
HbA1c promedio de 14 mg/dL.(6, 7)
Sin embargo, la presentación en otras poblaciones como
caucásicos y latinoamericanos se ha hecho creciente en
la última década.
Se estima que su prevalencia es de menos de un caso por
cada 100 000 habitantes.(10 - 11)
La resonancia puede ayudar al diagnóstico de hiperglice-
mia no cetósica con hemicorea, típicamente se obser-
van cambios en la señal a nivel del putamen y/o núcleo
caudado, que varía según las diferentes secuencias: en
secuencias ponderadas en T1 hiperintensidad de señal;
en secuencias T2/FLAIR en general se observa hipoin-
tensidad de señal, aunque puede ser variable; en DWI
alta señal.
La hiperintensidad en T1 es el hallazgo más constante.
Si los cambios son unilaterales son contralaterales a la
sintomatología.
Se han observado pacientes (como en el caso que pre-
sentamos) los cuales no se presentan con la triada clásica,
antes descrita, no evidenciándose los movimientos invo-
luntarios tipo corea(3). En el estudio de Hansford et al.
[8] reportaron un paciente que se presentó con síntomas
vagos stroke-like y Hsu et al. [9] reporto un paciente que
presento debilidad unilateral de miembros, así como el
estudio de trastorno de la marcha y dificultades en el
habla. En el estudio de Ju Young Cho et al(3) el paciente
presentó alteración de la conciencia.
Los estudios mencionados anteriormente, reportan las
anormalidades descritas a nivel de la neuroimágenes en
los ganglios de la base, sin alteraciones en el movimiento.
Es importante pensar en esta entidad frente a los hallazgos
tomográfico de hiperdensidad de los núcleos de la base
que no altera la morfología de los mismos. Teniendo en
cuenta que las calcificaciones, hemorragia hipertensiva,
cuerpo extraño, enfermedad de Tay-Sachs (enfermedades
por deposito lisosomal) pueden presentarse a confusión
diagnostica con este cuadro.
Diagnósticos diferenciales
Los principales diagnósticos diferenciales son: La hemorra-
gia ganglio basal aguda que generalmente asocia edema
periférico y efecto de masa local(8).
Las calcificaciones que en general se observaran bilaterales
y simétricas , localizadas en los núcleos pálidos.
No se conoce con certeza el mecanismo fisiopatológico
de corea hiperglicémica pero se postulan dos hipótesis
SÍNDROME DE COREA, HIPERGLICEMIA E HIPERDENSIDAD
DE LOS GANGLIOS DE LA BASE. REPORTE DE UN CASO.
REPORTE DE CASO / Dra. M. Teresa Sitjar, Dra. Verónica Gigirey, Dra. Natalia López.
Rev. Imagenol. 2da Ep. Jul./Dic. 2021 Vol. XXV (1):
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9) Hsu JL, Wang HC, Hsu WC. Hyperglycemia-induced uni-
posibles: una relacionada con el metabolismo energético
cerebral y otra vinculada con daño isquémico.
No hay actualmente evidencia sobre un probable origen
isquémico, hemorrágico o desmielinizante de este cuadro.
El tratamiento consiste en la corrección de las cifras de
glicemia, pudiendo adicionarse tratamiento sintomático
como neurolépticos típicos y atípicos e incluso fármacos
antiepilépticos en pacientes que se presenten con los
síntomas de corea - hemibalismo.(12-13,14)
El pronóstico es favorable en la mayoría de los pacientes,
los síntomas desaparecen después de la corrección de la
glicemia; sin embargo, en algunos pacientes los síntomas
pueden persistir durante varios años.(15,16)
Los hallazgos imagenológicos se resuelven gradualmente
después de la corrección de las cifras de glicemia, algunos
autores hablan de entre 2 a 11 meses; pero otros consi-
deran que pueden demorar años en resolverse. Nuestro
paciente presentó una resolución parcial en 20 días.
CONCLUSIÓN
La importancia de este caso radica en que las alteraciones observadas a nivel de las
neuroimágenes en pacientes con el cuadro clínico clásico de Hemicorea - hemibalismo
puede también ser observado en pacientes que se presenten con otra sintomatología
neurológica, como el coma o cuadro stroke – like, siempre y cuando no se observen
otros hallazgos en la neuroimagen que expliquen dicha sintomatología. Los medicos
debemos tener presente que este cuadro puede presentarse con varios signos y sín-
tomas aparte de los desórdenes de movimiento.
La imagenología juega un rol fundamental en el diagnostico de esta patología y estar
familiarizado con la misma evita la interpretación errónea de las imágenes.
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