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RepoRte de Caso / Dras: Natalia Texidor, Verónica Gigirey.
aNGIosaRCoMa CaRdÍaCo CoN MetÁstasIs pULMoNaRes:
RepoRte de UN Caso.
Dras.: Natalia Texidor*, Verónica Gigirey**.
* Residente.
Departamento de
Imagenologia Hospital de
Clínicas
** Prof Agda.
Departamento de
Imagenologia Hospital de
Clínicas
Recibido: 17 de mayo
2023
Arbitraje: 29 de mayo
2023
Aceptado: 4 de junio de
2023.
RESUMEN
El angiosarcoma cardíaco primario es una neoplasia
maligna, que se origina en las células endoteliales
que recubren las paredes de los linfáticos o los vasos
sanguíneos, de baja frecuencia y mal pronóstico, con
sintomatología inespecífica por lo que suelen diagnos-
ticarse en fases avanzadas.(1,4,9)
Se presenta el caso de un paciente de 16 años que
consultó por tos y hemoptisis, por lo cual se le realizó
una radiografía de tórax y una tomografía de tórax que
mostraron múltiples nódulos pulmonares bilaterales.
Se realizó biopsia percutánea de uno de los nódulos
pulmonares que evidenció un patrón histológico con
un perfil inmunohistoquímico compatible con angio-
sarcoma. Se le solicitó un PET-TC con 18F-FDG que
evidenció el primario a nivel cardíaco. Se completó la
valoración con una resonancia magnética cardiaca, la
cual confirmó la lesión, sus características y extensión
local. Se le realizó tratamiento quimioterápico con
mala respuesta, con fallecimiento del paciente al año
del diagnóstico.
El interés del caso se debe a su baja frecuencia de
presentación y lo inespecífico de los síntomas que es-
tablecen dificultades para llegar al diagnóstico correcto.
De allí reside la importancia de conocer la entidad para
sospecharla y llegar a un diagnóstico certero temprano.
Palabras claves: angiosarcoma cardiaco, hemoptisis,
metástasis pulmonares.
Abreviaciones: PET-TC 18 F (FDG): tomografía por
emisión de positrones- tomografía computada con
18-F-fluoro-desoxyglucosa. RM: resonancia magnética.
ABSTRACT
Primary cardiac angiosarcoma is a malignant neoplasm
that originates from the endothelial cells that line the
walls of the lymphatics or blood vessels, with a low
frequency and poor prognosis, with non-specific symp-
toms, which is why it is usually diagnosed in advanced
stages.(1,4,9)
We present the case of a 16-year-old patient who con-
sulted for cough and hemoptysis, for which a chest X-ray
and a chest CT scan were performed, which showed
multiple bilateral pulmonary nodules. A percutaneous
biopsy of one of the pulmonary nodules was performed,
which revealed a histological pattern with an immuno-
histochemical profile compatible with angiosarcoma.
Subsequently, a PET-CT with 18F-FDG was requested,
which showed the primary at the cardiac level. The
assessment was completed with a cardiac magnetic
resonance which confirmed the lesion, its characteris-
tics and local extension. Chemotherapy treatment was
performed with poor response, with fatal evolution one
year after diagnosis.
The interest of the case is due to its low frequency of
presentation and the non-specificity of the symptoms
that make it difficult to reach the correct diagnosis. From
there lies the importance of knowing the entity in order
to suspect it and reach an early accurate diagnosis.
Keywords: cardiac angiosarcoma, hemoptysis, pulmo-
nar metastasis.
Abbreviations: 18 (FDG) PET- CT: 18-F-fluoro-deoxy-
glucose positron emission tomography- computed
tomography. MRI: magnetic resonance imaging.
INTRODUCCIÓN
El angiosarcoma cardiaco es la neoplasia cardíaca primaria
más común. Las metástasis cardíacas son 200 veces más
frecuentes.(1,11,12,16)
El angiosarcoma asienta en los dos tercios de los casos en
la pared de la aurícula derecha e involucra el pericardio.
Se ve más frecuentemente en hombres entre la tercera y
quinta década de la vida.(5,8,9)
Su diagnóstico es frecuentemente tardío dada la ines-
pecificidad de los síntomas. La mayoría de los pacientes
son asintomáticos, y los síntomas más frecuentes son
palpitaciones, disnea, falla cardíaca, dolor torácico y
hemoptisis. Presentan un intervalo promedio de 3 años
entre la presentación y el diagnóstico correcto, haciendo
su pronóstico aún más ominoso, dada la alta tasa de metás-
tasis al momento del diagnóstico, cercana al 75% (10,12). Los
sitios de metástasis más frecuentes son el pulmón, hígado,
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cerebro y hueso, y la infiltración o extensión directa al
miocardio y pericardio.
A pesar de la disponibilidad del tratamiento multidiscipli-
nario con quimioterapia, radioterapia, terapia blanco y
cirugía en los casos localizados, la sobrevida sigue siendo
muy baja con un rango entre 3 y 9 meses.(2,8)
En este artículo presentamos el caso de un joven de 16
años con un diagnóstico tardío de angiosarcoma cardiaco
primario y las dificultades encontradas al momento del
diagnóstico y para el subsecuente tratamiento.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de
16 años procedente de Montevideo, sin antecedentes
personales ni familiares patológicos a destacar.
Consultó por un dolor torácico atípico de 5 días de
evolución, sin otros síntomas acompañantes. El examen
físico fue normal el enzimograma cardíaco fue negativo
y el electrocardiograma mostró un eje cardíaco desviado
a derecha sin elementos de isquemia. Se le realizó un
ecocardiograma transtorácico que evidenció derrame
pericárdico de leve entidad. Se realizaron estudios para-
clínicos para búsqueda etiológica. El panel de anticuerpos
y serología para HIV fueron negativos. Se realizó una
ventana pericárdica que mostró un líquido serohemático
sin desarrollo en el cultivo microbiológico y una biopsia
pericárdica que mostró una fibrosis evolucionada con exu-
dado inflamatorio crónico sin elementos de malignidad. El
cuadro fue interpretado como una pericarditis constrictiva
idiopática y se le realizó tratamiento con glucocorticoides
vía oral y seguimiento evolutivo.
Reconsultó 5 meses después en el servicio de emergencia
por un cuadro de tos y hemoptisis de 15 días de evolu-
ción. Al momento de la consulta no presentaba disnea,
dolor torácico ni fiebre. El examen físico cardiovascular y
pleuropulmonar fue normal.
Se solicitaron exámenes de laboratorio de los que se
destacaban hemograma normal sin leucocitosis, PCR para
SARS COV 2 negativo, VES y PCR normales.
Se le solicitó como primer estudio imagenológico una
radiografía de tórax donde se observaron opacidades
nodulares mal delimitadas de distribución bilateral y difusa
en ambos pulmones, de entre 3 y 18 mm (figuras 1a y
1b). Dados los hallazgos se decidió ingresar al paciente y
se solicitó una tomografía de tórax que confirmó la pre-
sencia de múltiples nódulos pulmonares sólidos bilaterales
y difusos con una zona de vidrio deslustrado periférico
configurando el “signo del halo” (figura 2a, 2b y 2c).
En búsqueda de una posible etiología infecciosa se solicitó
serología para gérmenes atípicos Mycoplasma, Chlamidia,
Coxiella, Legionella y CMV: negativos. Se realizó fibro-
broncoscopía con lavado bronquioloalveolar con estudio
bacteriológico y micológico negativos, hemocultivos
negativos y panel de anticuerpos negativo.
Descartada la patología infecciosa, en búsqueda de un
tumor primaro, se le indicaron tomografía computada de
cráneo, abdomen y pelvis; ecografía testicular y marcado-
res tumorales (BHCG, LDH, Alfafetoproteinas), los cuales
fueron normales.
Se le solicitó un ecocardiograma que evidenció engrosa-
Figura 1
RX TX.
A) frente y B) perfil.
Nódulos pulmonares
bilaterales y difusos.
Figura 2.
Tomografía computada. Ventana
de pulmón.
A) coronal, B) sagital y C) axial.
Nódulos pulmonares bilaterales
con “signo del halo”.
2a 2b 2c
1a 1b
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75
miento pericárdico en la pared libre del ventrículo derecho
con compromiso de la movilidad.
Se efectuó una biopsia percutánea de un nódulo pulmo-
nar. El resultado de la misma mostró un patrón morfoló-
gico con un perfil inmunohistoquímico (positividad para
marcadores de diferenciación vascular/endotelial: CD 31
y CD34) compatible con angiosarcoma (figura 3).
En búsqueda del primitivo se realizó un PET-TC que evi-
denció nódulos pulmonares hipermetabólicos bilaterales y
una extensa masa hipermetabólica en relación a cavidades
cardíacas derechas (figuras 4a, 4b y 4c).
Dado éstos últimos hallazgos se le indicó una RM cardíaca
donde se observó una masa polilobulada que ocupaba el
surco aurículo-ventricular, pared de la aurícula derecha y
pared libre de ventrículo derecho que infiltraba el miocar-
dio, con derrame y engrosamiento pericárdico (figura 5).
Valorado por equipo multidisciplinario con el diagnóstico
definitivo de angiosarcoma cardíaco con metástasis pulmo-
nares se decidió iniciar una primera línea de tratamiento
con Adriamicina-ifosfamida. Dado que el paciente pre-
sentó como efecto adverso mielotoxicidad con leucopenia
y plaquetopenia grave, se le suspendió, y se rotó a una
segunda línea de tratamiento con Paclitaxel.
Se le realizaron tomografías de tórax de control eviden-
ciándose una mala respuesta al tratamiento, que culmina
con el fallecimiento al año del diagnóstico.
Figura 5
Cardioresonancia. Masa
polilobulada que ocupa el surco
aurículo-ventricular, pared de la
aurícula derecha y pared libre de
ventrículo derecho.
Figura 3
Histopatología. Hematoxilina eosina. Infiltración
miocárdica por células endoteliales atípicas.
Figura 4
PET/TC con 18 FDG.
A y B) Nódulos pulmonares
hipermetábolicos.
C) Masa hipermetábolica a
nIvel de cavidades cardÍacas
derechas.
5a 5b
5c 5d
4a 4b 4c
3
ANGIOSARCOMA CARDÍACO CON METÁSTASIS PULMONARES:
REPORTE DE UN CASO.
RepoRte de Caso / Dras: Natalia Texidor, Verónica Gigirey.
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DISCUSIÓN
Los tumores cardíacos son muy poco frecuentes. Reportes
de series de autopsias muestran una muy baja prevalencia,
siendo los tumores secundarios los mas frecuentemente
encontrados, con una relación secundario/primario de
20:1. Los tumores cardíacos primarios benignos consti-
tuyen el 90% de los tumores, siendo el mixoma el mas
frecuente. El 10% restante son malignos, la mayoría sar-
comas, siendo el angiosarcoma el más frecuente.(1,3,9,12)
El 80% de los angiosarcomas asientan en la aurícula
derecha, con un pobre pronóstico al diagnóstico dada la
presencia de metástasis en más del 50% de los pacientes,
debido a un diagnóstico tardío dado la inespecificidad de
sus síntomas.(10,12)
El caso presentado, se trataba de un paciente joven, con
una edad de presentación menor a la reportada en la
literatura, con un tumor a nivel de la aurícula derecha
que se presentó con dolor torácico y derrame pericárdico.
Las técnicas de imagen son una herramienta esencial para
el diagnóstico y para evaluar la extensión a distancia. El
diagnóstico definitivo se establece con la citología y la
inmunohistoquímica con positividad para marcadores
endoteliales CD31 y CD34.(3,9,10)
El ecocardiograma el primer estudio a realizar ante la
sospecha clínica, con una sensibilidad para la detección
de masas cardiacas de 93% en la técnica transtorácica y
97% en la transesofágica(6,9,12).El ecocardiograma permi-
te detectar y caracterizar la mayor partes de las masas
cardicas , y su repercusión funcional. El eco transtorácico
presenta algunas limitaciones como son: la limitada re-
productibilidad, dificultad de evaluación extra cardiaca y
la dependencia de disponibilidad de ventanas acústicas
adecuadas. El eco transesofágico permite una mejor
valoración de las masas posteriores y valora mejor la
infiltración miocárdica. Los hallazgos ecográficos son la
presencia de una masa heterogénea que protruye en la
luz de las cavidades cardíacas. En el caso presentado, se
le realizó un ecocardiograma transtorácico, que mostró un
derrame pericardio, sin lograr visualizar la masa cardíaca.
Hay algunos estudios que mencionan esta dificultad en
detectar las masas cardiacas por ecocardiograma, y refie-
ren una sensibilidad menor a la citada en la bibliografía,
llevando en muchos casos a diagnósticos tardíos, como
ocurrió en este paciente.
Al paciente se le realizó una radiografía de tórax que
mostró múltiples nódulos pulmonares bilaterales. La
tomografía de tórax confirmó la presencia de nódulos
sólidos, rodeados por un área en vidrio deslustrado lo cual
configura el” signo del halo”. Las metástasis pulmonares
se presentan en forma típica como nódulos pulmonares
sólidos. La presencia del signo del halo es una forma infre-
cuente de presentación de las metástasis pulmonares. La
explicación sería la presencia de hemorragia peritumoral
en relación al desarrollo de neovascularización y su fra-
gilidad, que llevan a la ruptura de los vasos como causa
de la hemorragia. Este hallazgo suele verse en metástasis
de angiosarcomas y de otros tumores como el coriocar-
cinoma.(3,9,12,13,15)
El PET-TC (18 FDG) una modalidad de imagen de cuerpo
entero es útil para valorar la extensión lesional y la presen-
cia de metástasis a distancia que podrían no evidenciarse
en otras técnicas. Una limitación de la técnica es que dada
la intensa captación del 18 FDG por el miocardio, tumores
de pequeño tamaño pueden pasar desapercibidos. La
presencia de los movimientos cardiacos requiere la reali-
zación de un estudio gatillado, sobre todo en tumores de
pequeño tamaño. En este caso el PET TC fue el estudio
que reveló la masa cardíaca y confirmó la presencia de
metástasis pulmonares con intensa hipercaptación del
18 FDG, sin evidencia de metástasis en otros lugares.(7)
La tomografía y la resonancia magnética permiten evaluar
el tamaño y la extensión del tumor. La resonancia tiene una
mejor resolución de contraste que la tomografía y permite
un estudio morfologico y funcional en un mismo análisis,
pero depende de un sincromismo cardíaco adecuado.
Se pueden identificar signos que sugieren malignidad
como: masa heterogénea, necrosis intratumoral, edema
peritumoral, afectación de más de una cámara cardiaca;
extensión a arterias o venas pulmonares, extensión extra-
cardíaca y derrame pericárdico hemorrágico.
El diagnóstico histológico en este caso, se realizó a través
de la punción percutánea transtorácica, de un nódulo
pulmonar, guiada por tomografía computada; en lugar de
la punción de la masa, ya que la aurícula derecha tiene
una pared delgada, lo cual tiene un potencial riesgo de
ruptura de la pared.
La primera línea de tratamiento es la resección quirúrgica
cuando no hay evidencia de metástasis y la resección del
miocardio es reparativa, hecho que es poco frecuente en
este tipo de tumores. Las terapias adyuvantes incluyen
radioterapia y quimioterapia. Dado que los cardiomiocitos
tienen poca tolerancia a la radioterapia, este tratamiento
puede causar importantes daños al corazón, siendo una
opción que sólo se opta en pacientes que se sometieron
a cirugía y en casos seleccionados.(9,12,14)
Se han utilizado terapias con doxorubicina e ifosfamida
que han mostrado efectividad en el tratamiento de las
metástasis. También existen drogas antiangiogénicas como
sorafenib y terapias con blancos moleculares como be-
vacizumab e imatinib que se en encuentran en estudios
de fase 2.(12)
En este caso dada la presencia de metástasis se eligió una
primera línea con adriamicina e ifosfamida. Dado que
presentó algunos efectos adversos (mielotoxicidad con leu-
copenia y plaquetopenia grave) se le suprimió y se cambió
a una segunda línea con paclitaxel. El tratamiento luego de
3 ciclos no evidenció efectividad sobre la lesión cardíaca
primaria ni sobre los nódulos pulmonares, falleciendo el
paciente a los 12 meses del diagnóstico.
77
CONCLUSIONES
El angiosarcoma cardíaco es un tumor raro con dificultad en el diagnóstico por la inespecificidad
de sus síntomas, lo cual puede llevar a dignósticos tardíos, con enfermedad avanzada, lo cual
determina un mal pronóstico y baja sobrevida, como en el caso presentado.
El diagnóstico debe ser considerado en pacientes que tengan tumoraciones cardíacas en los
estudios de imagen, especialmente si tienen características de agresividad y no tienen otros
tumores primarios conocidos.
El ecocardio es el estudio de imagen inicial en una masa cardíaca. Cuando éste no es concluyente,
o en casos de malignidad, para la evaluación de la extensión tumoral, la TC y sobre todo la RM
son los estudios indicados. La TC y la RM permiten analizar las características morfológicas, la
repercución funcional y la extensión tumoral.
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