LINFOMA RAQUIMEDULAR:
FORMAS DE PRESENTACIÓN.
ENSAYO ICONOGRÁFICO
ESPACIO DE NEURORRADIOLOGÍA
Dr. Nicolás Sgarbi *
RESUMEN
En la práctica clínica es habitual realizar estudios de
imagen en pacientes con linfoma, una de las principales
enfermedades neoplásicas de la esfera hematológica.
El diagnóstico se basa, entre otras cosas, por la presencia
de múltiples adenopatías, siendo el compromiso
extranodal de menor frecuencia.
La afectación de las estructuras raquimedulares es poco
frecuente y el diagnóstico tiene varias dificultades, entre
otros factores, por lo heterogéneo de su presentación.
Es objetivo de este ensayo iconográfico revisar las formas
de presentación más frecuentes del linfoma con
compromiso raquimedular, destacando los aportes de
las técnicas más utilizadas, sobre todo de la resonancia
magnética.
Palabras clave: linfoma extranodal, linfoma espinal, tomografía computada, resonancia magnética
ABSTRACT
In clinical practice, it is common to perform imaging
studies in patients with lymphoma, one of the major
neoplastic diseases of the hematological field.
The diagnosis is based on the presence of enlarge lymph
nodes in different territories, being less common the
extranodal commitment.
Involvement of the spinal structures is very rare and the
diagnosis has several difficulties by the heterogeneous
imaging presentation.
It is the goal of this iconographic essay to review the
most common imaging features of spinal lymphoma
highlighting the contributions of the most commonly
used techniques, especially magnetic resonance
imaging.
Key words: extranodal lymphoma, spinal lymphoma, computed tomography, magnetic resonance imaging
INTRODUCCIÓN
El linfoma es una neoplasia hematológica relativamente
frecuente en la práctica clínica.
El diagnóstico de linfoma se basa habitualmente en la
presencia de adenomegalias en distintos territorios, y el
compromiso extranodal puede verse en ausencia o en
presencia de compromiso ganglionar (1).
Si bien el linfoma es frecuente, el compromiso de estructuras
raquimedulares es poco común.
La variedad de linfoma No Hodgkin (LNH) es la más
frecuente (entre un 80-90%) y una de las variedades
que predominan es la difusa a grandes células B (30%),
presentación agresiva de la enfermedad (1).
Es una entidad típicamente del adulto entre la 4ª y 7ª
década de la vida.
Existen diversas formas de linfoma en el eje raquimedular:
compromiso de los tejidos intrarraquídeos extradurales,
compromiso óseo predominante, procesos leptomeníngeos
difusos y finalmente la lesión medular (en orden de
frecuencia) (2).
Otro punto importante a destacar es que debe diferenciarse
entre el linfoma primario de las estructuras raquimedulares
y el compromiso secundario, siendo este último
el más frecuente.
En pacientes con compromiso sistémico las lesiones del
esqueleto se ven en aproximadamente un tercio de los
casos, siendo el linfoma óseo primario muy poco frecuente
(3-4% del total de tumores óseos primarios malignos).
La afectación de la médula ósea se ve en un 25-50% de
pacientes con LNH, siendo menos común en la enfermedad
de Hodgkin (EH) (10-15%).
El pronóstico es muy negativo, al igual que el linfoma
primario del sistema nervioso, siendo mejor en pacientes
con localización ósea primaria.
La tasa global de sobrevida en pacientes con linfoma
espinal primario a 10 años es del 87% aproximadamente.
El tratamiento es fundamentalmente médico, combinando
radioterapia y quimioterapia que varía según el inmunofenotipo
del linfoma.
La cirugía se reserva para casos de compresión medular en
vistas a recuperar la función neurológica, y para la toma
de muestra de biopsia en casos seleccionados.
Para este último objetivo las imágenes también tienen
un rol particular ya que pueden guiar procedimientos de
punción diagnóstica, sobre todo la tomografía computada.
MÉTODOS DE IMAGEN
Todos los métodos de imagen de uso habitual en la clínica
tienen sus aportes en el paciente con linfoma.
En el caso del compromiso raquimedular sin dudas que la
resonancia magnética (RM) es el método de elección, pero
tanto la tomografía computada (TC) como las técnicas de
medicina nuclear tienen sus aportes específicos.
Tomografía Computada: Constituye el método de aproximación
inicial y es relativamente frecuente encontrar
compromiso espinal, sobre todo óseo, en estudios de
estadificación o seguimiento del paciente con linfoma
sistémico.
Sus aportes en la forma de compromiso más frecuente,
masas epidurales, son muy limitados en comparación con
otras técnicas.
Es importante recalcar que con el advenimiento de la
TC multidetector es fundamental en todo paciente con
linfoma, analizar de forma adecuada las estructuras óseas
y sobre todo el raquis en busca de lesiones asociadas.
Resonancia Magnética: Como ya mencionamos es considerada
la técnica de elección, como en todos los casos
de sospecha de patología raquimedular.
Se puede valorar con excelente detalle el compromiso
vertebral, incluyendo la médula ósea, todos los espacios
intrarraquídeos fundamentalmente el extradural, y la
médula espinal y raíces nerviosas.
Se utilizan de rutina secuencias potenciadas en T2 y STIR
que permiten una visualización general de focos lesionales,
secuencias en T1, excelentes para valorar la intensidad de
señal normal de la médula ósea, y secuencias con medio
de contraste, de alta sensibilidad para el diagnóstico de
masas intrarraquídeas.
Recomendamos incluir en el protocolo de estudio, como en el caso de todos los pacientes oncológicos, secuencias T1 en fase y fuera de fase, debido a su elevada sensibilidad para detectar focos de lesión ósea, así como también secuencia de difusión.
El mapa de ADC de la secuencia de difusión aporta información adicional importante en el diagnóstico y seguimiento. La intensidad de señal se correlaciona de forma inversa con la celularidad de los procesos tumorales, de forma tal que a menor señal en el mapa de ADC, mayor la celularidad de las lesiones encontradas.
Como en el caso de los linfomas de otras localizaciones, estas lesiones tienen baja señal en el mapa de ADC (restricción al movimiento de las moléculas de agua) lo que aporta información fundamental en la etapa del diagnóstico diferencial.
Asimismo se ha señalado la importancia de esta característica en el seguimiento, dado que si existe respuesta terapéutica, la intensidad de señal en el mapa de ADC puede modificarse (aumentar) antes que los cambios en las secuencias convencionales.
FORMAS DE COMPROMISO RAQUIMEDULAR
Lesiones óseas. Figuras 1 a 3
El compromiso óseo puede presentarse como lesiones
únicas o múltiples, habitualmente de tipo lítico en TC,
que se acompañan de forma variable de masa de partes
blandas (3).
Puede existir compromiso del espacio discal, un elemento
excepcional en las metástasis u otros tumores primarios
vertebrales (4).
Se debe tener presente que en un porcentaje no despreciable
de pacientes el patrón puede ser multifocal,
permeativo, siendo en estos casos el mieloma múltiple el
principal diagnóstico diferencial (4).
En RM las lesiones óseas son habitualmente de baja señal en T1 en comparación a la médula ósea normal,
iso o levemente hipointensas en T2 y con realce intenso,
aunque de patrón variable, con alta señal en STIR y en
secuencias T1 fuera de fase (3).
Este comportamiento es habitual en las lesiones secundarias,
metastásicas, por lo que es difícil diferenciar ambas
entidades únicamente por el patrón de imagen.
En secuencia de DWI son lesiones con fenómeno de
restricción debido a su elevada celularidad como mencionamos
previamente.
Los colapsos o aplastamientos vertebrales son de frecuencia
variable aunque varios autores señalan que son
menos frecuentes que en pacientes con mieloma múltiple
o metástasis (3).
Figura 1
LNH, lesión ósea única, compromiso secundario.
Se muestra el caso de un paciente con LNH
sistémico con múltiples adenomegalias
retroperitoneales (*) y que en el estudio de
estadificación inicial presentó una lesión focal
ósea, única, en el cuerpo de T12.
En TC (A) la lesión es claramente lítica, ubicada
en el cuerpo vertebral, con escasa esclerosis
asociada y con contornos irregulares y
destrucción trabecular.
En RM, secuencia SE T1 post-contraste en el
plano axial (B) la lesión muestra un centro con
necrosis y realce heterogéneo periférico.
Figura 1
LNH, lesión ósea única, compromiso secundario. (cont)
En la secuencia SE T1 sagital (C)
la lesión es hipointensa y en STIR
(D) es de alta señal con un trazo
de fractura asociado de baja señal
(flecha discontínua) con extensión
del compromiso hacia el pedículo
vertebral del mismo lado.
En esta caso no hay aplastamiento
vertebral.
La secuencia SE T1 post-contraste
con saturación grasa coronal (E)
muestra la topografía de la lesión y
el patrón de realce.
Se confirma la naturaleza de la
lesión por punción ósea guiada
por TC.
Figura 2
LNH, lesión ósea única, compromiso secundario. (cont)
Paciente con LNH y lesión ósea
de sustitución en el cuerpo de L4
confirmada por punción, con
aplastamiento y compromiso del
canal raquídeo.
En RM, secuencia FSE T2 sagital
(A) la lesión es heterogénea,
predominantemente de alta señal.
Es hipointensa en T1 (B) y tiene
intenso realce con el medio de
contraste (C).
Es claro el compromiso del muro
posterior y la disminución de altura
del cuerpo vertebral.
En el plano axial (T1 en D, T2
en E y T1 con contraste en F)
se observa la proyección del
componente lesional hacia el canal
con compromiso severo del mismo
(flecha discontínua).
Figura 3
LNH, lesión ósea única, compromiso secundario. (cont)
En el paciente se observa un patrón de
lesiones múltiples de sustitución con un
patrón infiltrativo. En la TC plano sagital (A) se
observa un aumento difuso, parcheado de la
densidad, sin aplastamientos vertebrales.
En RM, secuencia T2 sagital (B) las lesiones
están mal definidas con alta señal,
hipointensas en secuencia T1 (C) y edema en
secuencia STIR (D).
Este patrón, menos frecuente, tiene diferentes
diagnósticos diferenciales, sobre todo con el
mieloma múltiple.
Lesiones extra-durales. Figuras 4 a 6
El compromiso intraraquídeo extradural se presenta habitualmente
como masas sólidas, homogéneas, isointensas
en T1 y levemente hipointensas en T2, con intenso realce
tras administrar medio de contraste.
Estas masas son casi siempre de localización posterior con
respecto al cordón y pueden formar un verdadero “manguito”
que rodea el saco dural con compresión variable del
mismo. Es frecuente encontrar compromiso de múltiples
niveles y extensión a través de los neuro-forámenes hacia
Lesiones extra-durales. Figuras 4 a 6
las regiones vecinas incluso en continuidad con cadenas
ganglionares linfáticas, sobre todo retro-peritoneales.
Es importante diferenciar si se trata de lesiones extra-durales
o la extensión extra-dural de lesiones óseas o de
regiones vecinas (situación más frecuente).
La compresión medular por masa extra-dural en el linfoma es poco frecuente y en general se ve en estadíos avanzados de la enfermedad y con mal pronóstico funcional y vital (5).
Figura 4
LNH, lesiones óseas y masa extradural, compromiso secundario.
Paciente con LNH sistémico,
que presenta dolores óseos
progresivos y un síndrome de
medular asociado.
En RM, secuencia T2 sagital (A)
se observan múltiples pequeñas
lesiones óseas (*) heterogéneas,
y una masa de partes blandas a
nivel dorsal bajo, intra-raquídea,
extradural, de baja señal en T2 con desplazamiento y
compresión del cordón medular
(flecha discontínua).
En secuencia T1 (B) es de baja
señal y luego de administrar
contraste presenta intenso
realce, homogéneo (C).
Figura 4
LNH, lesiones óseas y masa extradural, compromiso secundario. (cont)
En el plano axial (D secuencia T2, E secuencia
T1 y F secuencia T1 con contraste) se observa la
masa descrita con un patrón de crecimiento que
lo “amolda” al canal y se extiende a los espacios
vecinos a través de los neuro-forámenes del nivel
seleccionado.
Figura 5
LNH, lesiones óseas múltiples y masa
intrarraquídea extradural, compromiso
secundario.
Paciente con diagnóstico de LNH sistémico
y lesiones óseas múltiples (*) a nivel dorsal
bajo y masa intrarraquídea extradural con
compresión medular.
Las lesiones son de baja señal en T2 (A) y
T1 (B) con edema óseo en STIR (C) y realce
intenso, algo heterogéneo con el medio de
contraste (D).
La masa intrarraquídea es sólida con intenso
realce y que comprime el cordón medular.
En secuencia T1 en fase (E) y fuera de fase
(F) se observa el comportamiento habitual
de las lesiones agresivas, con aumento de
señal en el pasaje de una fase a la otra.
En difusión b1000 (G) y mapa de ADC
(H) las lesiones son de alta y baja señal
respectivamente, un elemento habitual en
lesiones agresivas.
Figura 6
LNH, masa intrarraquídea extradural,
compromiso primario.
Imágenes seleccionadas de un paciente joven con un
síndrome de cola de caballo progresivo con intenso dolor.
En el plano sagital T2 (A) se observa una extensa masa
sólida intrarraquídea intradural, extramedular, de señal
intermedia.
En T1 (B) la misma es homogénea de baja señal con alta
señal en STIR (C).
Luego de administrar medio de contraste presenta un
intenso y homogéneo realce (D).
Se confirma el diagnóstico luego analizar una muestra del
tejido obtenido en cirugía de degravitación del conducto
raquídeo.
Compromiso leptomeníngeo. Figura 7
El realce con un patrón de distribución leptomeníngea
en la superficie medular y sobre las raíces es su forma de
presentación habitual.
También es común encontrar engrosamiento difuso, en
algunos casos nodular, de las raíces nerviosas que forman
la “cola de caballo”, con intenso realce luego del medio
de contraste.
Este tipo de compromiso primario es muy poco frecuente,
se describe como menos del 1% del total de lesiones
raquimedulares relacionadas al linfoma (6).
Los nódulos o masas siguen el trayecto de distribución de
las estructuras nerviosas lo que abre la puerta a múltiples
diagnósticos diferenciales como las enfermedades granulomatosas
o inflamatorias, o la diseminación de tumores
primarios encefálicos (7).
En algunos casos las lesiones pueden ser proximales
y situarse sobre la superficie medular en relación a la
leptomenínge.
Figura 7
LNH, infiltración de cola de caballo, compromiso
leptomeníngeo secundario.
Paciente joven con LNH y síndrome radicular asociado.
En el estudio de estadificación se encuentra un patrón
de infiltración de las raíces de la cola de caballo
y se confirma el diagnóstico por estudio citológico del
líquido céfalo raquídeo.
Este tipo de patrón se caracteriza por raíces nerviosas
engrosadas que luego de administrar medio de
contraste (D a F) presentan intenso realce.
El proceso infiltrativo rodea al cono medular (flecha
discontínua) y puede contribuir a la clínica del
paciente.
Médula espinal. Figura 8
Cuando el compromiso es medular se identifica ensanchamiento
del cordón con edema acompañante y extensión
en varios niveles (diagnóstico diferencial de mielitis
longitudinalmente extensa), con isointensidad de señal en
T1, alta en T2, y realce variable.
La afectación del cordón medular en el linfoma es muy
rara, siendo habitualmente secundario a compresión por
lesiones del raquis o por compromiso paraneoplásico (8).
Así representa menos del 1% del total de linfomas primarios
del sistema nervioso.
Figura 8
LNH, lesión medular, compromiso
primario.
Paciente de 54 años con síndrome
medular de instalación progresiva.
En RM se identifica lesión medular
cervical con ensanchamiento focal de varios segmentos, con alta
intensidad de señal en secuencia
T2 (A) y realce lineal, intenso, en
secuencia T1 post-gadolinio (B).
Figura 8
LNH, lesión medular, compromiso
primario. (cont)
En secuencia T2 en el plano axial (C) la
alteración es heterogénea, centro-medular.
Se decidió realizar biopsia de este proceso
y el estudio histopatológico confirmó
el diagnóstico de linfoma. Luego de la
valoración sistémica no se evidenció
compromiso asociado en otros territorios
por lo que el diagnóstico final fue de LNH
primario.
CONCLUSIONES
El linfoma es una entidad hemato oncológica de relativa frecuencia en la práctica clínica. Su compromiso es habitualmente de las estructuras que forman parte del sistema linfoide, pero en algunos casos se observa afectación extranodal, asociada o formando parte de un compromiso primario.
El compromiso del eje raquimedular es poco frecuente pero sus patrones son limitados: compromiso óseo, con lesiones únicas o múltiples, solitario o asociado a masas sólidas con extensión intrarraquídea, infiltración leptomeníngea y lesiones medulares.
El compromiso del eje raquimedular es poco frecuente pero sus patrones son limitados: compromiso óseo, con lesiones únicas o múltiples, solitario o asociado a masas sólidas con extensión intrarraquídea, infiltración leptomeníngea y lesiones medulares.
BIBLIOGRAFIA
-
Thomas AG, Vaidhyanath R, Kirke R et al. Extranodal lymphoma from head to toe: part I, The head and spine. AJR 2011; 197:350-356
-
Haque S, Law M, Abrey LE, Young RJ. Imaging of lymphoma of the central nervous system, spine, and orbit. Radiol Clin North Am 2008; 46:339–361
-
Pawha PS, Chokshi FH. Imaging of spinal manifestations of hematological disorders. Hematol Oncol Clin N Am 2016; 30:921-944
-
O’Neill J, Finlay K, Jurriaans E et al. Radiological manifestations of skeletal lymphoma. Curr Probl Diagn Radiol 2009; 38(5):228–36
-
Abu-Bonsrah N, Boah AO, Goodwin CR et al. Epidural spinal compression as an initial presentation of Hodgkin lymphoma. J Clin Neurosci 2016; 26:166-8
-
Teo MK, Mathieson C, Carruthers R, Stewart W, Alakandy L. Cauda equina lymphoma – a rare presentation of primary central nervous system lymphoma: case report and literature review. Br J Neurosurg 2012; 26:868–71
-
Shin HK, Oh SK, Woo CG et al. Cauda equina lymphoma mimicking non-neoplastic hypertrophic neuropathy of the cauda equina: a case report. Br J Neurosurg 2016; 30(6):678-680
-
Elavarasi AM, Dash D, Warrier AR et al. Spinal cord involvement in primary CNS lymphoma. J Clin Neurosci 2018; 47:145-148
* Centro de Alta Tecnología Montevideo - Uruguay
Volver al principio