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reporte de caso / Dres. A. Correa, G. Gutiérrez, F. Garagorry, A. Cristiani, E.Corchs.
LINFOmA ÓsEO PRImARIO DEL HuEsO sACRO
Dres. Andrea Correa
1
, Germán Gutiérrez
2
, Francisco Garagorry
3
, Andrea Cristiani
4
, Eduardo Corchs
5
.
1. Residente de
Imagenología
2. Asistente
Departamento Clínico de
Imagenología
3. Asistente
Departamento y Cátedra
de Anatomía Patológica
4. Profesora Adjunta
Departamento y Cátedra
de Anatomía Patológica
5. Profesor Adjunto
Departamento Clínico de
Imagenología
resumen
Se presenta un caso de linfoma óseo primario en una
paciente joven, de 19 años, en una localización rara
como es el hueso sacro. Se estudió mediante tomogra-
fía computada y resonancia magnética, que mostraron
una extensa lesión de sustitución ósea, agresiva, con
masa de partes blandas. El diagnóstico anatomopato-
lógico fue de linfoma difuso de grandes células B. El
PET descartó compromiso a distancia. El linfoma óseo
primario tiene un mejor pronóstico que otros tumores
primarios, por lo que su detección temprana permite
un apropiado tratamiento. Se contrasta el caso con la
literatura especializada.
Palabras clave: Linfoma; Linfoma de Células B; Neoplasias
Óseas; Imagen por Resonancia Magnética.
aBstract
A case of primary bone lymphoma is presented
in a young, 19-year-old patient, in a rare location
such as the sacrum. It was studied by computed
tomography and magnetic resonance imaging,
which showed an extensive aggressive bone
replacement lesion with a soft tissue mass. The
pathological diagnosis was diffuse large B-cell
lymphoma. PET ruled out distant involvement.
Primary bone lymphoma has a better prognosis
than other primary tumors, so its early detection
allows appropriate treatment. The case is contras-
ted with the specialized literature.
Key words:Lymphoma; Lymphoma, B-Cell; Bone
Neoplasms; Magnetic Resonance Imaging.
IntroduccIÓn
El linfoma óseo primario (LOP) es una forma rara de
presentación tumoral, representando menos del 5% de
los tumores óseos primarios y menos del 1% de todos
los linfomas no Hodgkin. En efecto, es más frecuente el
compromiso óseo secundario por un linfoma primitivo
nodal (1). De acuerdo a la última clasificación de la OMS
de lostumores de partes blandas y el hueso (2), los LOP no
Hodgkin son neoplasias compuestas por células linfoides
malignas que producen una o más lesiones dentro del
hueso, sin compromiso ganglionar ni otras lesiones extra-
nodales. La mayoría de los LOP corresponden a linfomas
difusos de grandes células B (LDGCB) y más raramente a
los tipos de la zona marginal, folicular, Hodgkin, de alto
grado y linfomas T. (3)
El LOP se define como la presencia de linfoma en un
solo hueso, con o sin metástasis ganglionar regional, y
ausencia de lesiones distales dentro de los seis meses
posteriores al diagnóstico. El LOP multifocal constituye
un subtipo menos común y de peor pronóstico, en el
que hay enfermedad linfomatosa en dos o más huesos,
pero sin metástasis distal o ganglionar en los seis meses
posteriores al diagnóstico. (4)
Si bien tiene un amplio rango etario de presentación, el
pico se da en la sexta y séptima década de vida, siendo
raro en menores de 10 años. Hay mayor prevalencia en
el sexo masculino, siendo 1,5:1 la relación con el sexo
femenino. (5)
EL LOP se da más comúnmente en el esqueleto apendi-
cular, típicamente en las metáfisis de huesos largos como
el húmero, la tibia o el fémur. Puede trasladarse al hueso
adyacente e invadir los espacios articulares; este hallaz-
go, de estar presente, ayuda a estrechar el diagnóstico
diferencial con otros planteos como ser el cordoma, la
infección o las metástasis. (6)
La presentación imagenológica del LOP es variable,
pudiendo manifestarse mediante un amplio espectro de
hallazgos, que oscilan desde la apariencia casi normal
del hueso hasta extensos patrones infiltrativos difusos
con destrucción cortical y afectación de partes blandas
circundantes. A pesar de esta variabilidad, la presencia
de una lesión solitaria, infiltrativa, localizada en la región
metadiafisaria, con reacción perióstica discontinua, con
componente de partes blandas, en un paciente mayor de
30 años, es altamente sugestiva de linfoma. (7)
En resonancia magnética, se destaca el papel de las se-
cuencias potenciadas en T1 para demostrar cambios de
la señal medular, mostrando áreas de baja señal. En las
secuencias potenciadas en T2, estas áreas generalmente
presentan una alta señal, así como el edema óseo reactivo
y las alteraciones peritumorales. Las secuencias T1 tras
la administración de gadolinio permiten diferenciar los
focos intramedulares de origen neoplásico (captantes), de
la frecuente fibrosis medular reactiva (no captante o con
captación tardía). (7)
La tomografía por emisión de positrones (PET), además
de localizar con gran sensibilidad las lesiones óseas, es
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utilizada en el diagnóstico de extensión inicial del tumor,
así como en la valoración de la respuesta al tratamiento (8).
Presentamos el caso de una paciente joven con LOP, en
una localización rara como es el hueso sacro. Considera-
mos de interés su comunicación dada la baja frecuencia
del LOP, que se presentó en un grupo etario y una locali-
zación infrecuentes, destacando el papel de las diferentes
herramientas de Anatomía Patológica para su diagnóstico.
caso clínIco
Se presenta el caso de una paciente de 19 años de
edad, sin antecedentes patológicos, que consultó por un
síndrome doloroso lumbar interpretado inicialmente de
origen mecánico. Al momento del ingreso, luego de cuatro
meses de evolución, el dolor presentaba características
de organicidad, con componente nocturno que no cedía
con analgésicos comunes, episodios de incontinencia
esfinteriana y tumoración palpable a nivel sacro de 6 cm
aproximadamente. Se acompañaba de adelgazamiento
de 17 kg, astenia y adinamia, sin síntomas B.
El primer estudio imagenológico que se solicitó fue una
tomografía computada (TC), realizada sin y con contraste
intravenoso, en la que se observó una extensa lesión de
sustitución ósea con epicentro en el lado derecho del hue-
so sacro, de densidad heterogénea, predominantemente
lítica, con límites mal definidos y una zona de transición
amplia. Asociaba destrucción cortical y una extensa masa
de partes blandas con realce, extendida hacia el espacio
presacro, que mantenía plano de separación con los ór-
ganos pelvianos vecinos; dicha masa tenía una extensión
de 68 x 66 x 27 mm en sus diámetros L, T y AP respec-
tivamente (figura 1). En el momento, para completar la
valoración, se extendió el estudio al tórax, sin mostrar
otros hallazgos patológicos.
Con el hallazgo de una lesión ósea de caracteres agresivos,
centrada en el hueso sacro, en una paciente de 19 años,
sin elementos infecciosos, se planteó en primer lugar un tu-
mor óseo primario. Dadas las características mencionadas,
sobre todo la edad, la localización y el aspecto
imagenológico, el primer planteo diagnóstico
fue el de un sarcoma de Ewing. Otros tumores
primarios, como ser el cordoma y el linfoma
óseo, fueron planteos alejados sobre todo por la
Figura 2
Resonancia magnética.
A) corte coronal T1.
B y C) STIR coronal y axial.
D, E, F) cortes axial, coronal y
sagital con secuencias T1 con
saturación grasa poscontraste.
Se aprecia que la lesión ósea (*)
presenta baja señal en T1, alta
en STIR y captación heterogénea
del contraste. El componente
de partes blandas (flecha) tiene
alta señal en STIR, con captación
irregular y heterogénea del
contraste. Nótese el componente
de degeneración quístico-
necrótica que es hiperintenso en
STIR, sin captación del contraste.
Figura 1
A y B) ventana ósea con cortes
axial y coronal, mostrando la
lesión ósea lítica en el hemisacro
derecho, infiltrante, con disrupción
de la cortical (flechas).
C y D) ventana de partes blandas
con contraste intravenoso, con
cortes axial y sagital, donde se
muestra el componente de partes
blandas que se extiende por el
espacio presacro (flechas). Nótese
el plano graso de separación con
las estructuras adyacentes.
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edad, si bien la localización sería acorde con un cordoma.
Por otro lado, si bien el grupo etario y las características
imagenológicas podrían ser concordantes con un granu-
loma eosinófilo, la localización aleja el planteo por no ser
de las más frecuentes.
Con estos planteos, se completó la valoración imagenoló-
gica con resonancia magnética (RM) de columna lumbar y
sacro (figura 2). La lesión ósea se presenta con baja señal
en las secuencias potenciadas en T1 y señal alta en STIR.
Asocia edema óseo trabecular y disrupción cortical, con
un componente intrarraquídeo que se extiende desde el
nivel del cuerpo de S2 hasta el coxis, sin expansión signi-
ficativa. En las secuencias T1 luego de la administración
de gadolinio, la lesión ósea muestra captación intensa y
heterogénea, mientras la masa de partes blandas capta
de manera irregular, con sectores de degeneración quís-
tico-necrótica.
Se realizó punción guiada por TC, cuya muestra fue
enviada para estudio anatomopatológico. En el estudio
histológico se observó una proliferación celular atípica
linfoide predominantemente de talla grande, con núcleos
de aspecto centroblástico e inmunoblásitico, con numero-
sas mitosis y frecuentes apoptosis. La inmunohistoquimica
mostró positividad para CD20, Bcl-6 (90%), Bcl-2 (50%),
MUM-1 (<5%) y c-myc (<25%), con negatividad para
CD3, CD5, CD23 y Ki-67 del 95% (figura 3). Los estudios
de FISH fueron negativos para las translocaciones de
c-myc, Bcl-2 y Bcl-6. Dichos hallazgos fueron concluyen-
tes con un LDGCB, NOS (nototherwisespecified),perfil
centro germinal.
Se inició tratamiento con quimioterapia (plan R-CHOP),
con buena tolerancia y respuesta. Para valorar compro-
miso nodal y extensión extranodal, se realizó un PET-TC
luego de la primera sesión de quimioterapia, que muestra
alteración de la morfoestructura ósea sacra con escaso
metabolismo, con una resolución casi total de la masa de
partes blandas, sin lesiones hipermetabólicas en el resto
de los territorios (figura 4).
lInFoma Óseo prImarIo del Hueso sacro
Figura 4
PET-TC realizado luego de la
primera sesión de quimioterapia.
A) imagen coronal MIP de cuerpo
entero.
B) fusión PET/TC corte axial. Se
muestra la lesión con escaso
metabolismo (flecha y círculo), sin
lesiones hipermetabólicas en el
resto del estudio.
C) tomografía corte axial, en el que
se aprecia resolución casi total de la
masa de partes blandas (círculo).
Figura 3
Anatomía patológica.
A) Tinción hematoxilina-eosina,
que evidencia la proliferación
linfoide, compuesta por células
predominantementede gran
talla, con núcleos de aspecto
centroblástico e inmunoblástico.
B) CD20 positivo,difuso de
membrana.
C) Bcl-6 positivo nuclear en más de
60% de las células.
D) c-myccon marcación de aislados
núcleos.
reporte de caso / Dres. A. Correa, G. Gutiérrez, F. Garagorry, A. Cristiani, E.Corchs.
Rev. Imagenol. 2da Ep. Ene./Jul. 2021 Vol. XXIV (2):
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dIscusIÓn
El caso reportado de linfoma óseo se presentó en un gru-
po etario infrecuente, a una edad muy por debajo de la
media. A su vez, la localización fue excepcional, ya que
el LOP predomina en los huesos largos (9). Estos elemen-
tos determinaron que en los estudios imagenológicos se
realizaran otros planteos diagnósticos.
Profundizando sobre la localización anatómica, la afecta-
ción de huesos del esqueleto axial y de las cinturas, como
los coxales, el sacro, la escápula y las costillas, se da más
comúnmente en el linfoma secundario. (10)
La presencia de una única lesión ósea, sin evidencia de
otros compromisos mediante un estudio exhaustivo con
TC, RMN y PET, permitió certificar la naturaleza primaria
de nuestro caso. Por sí mismo el linfoma óseo es un tumor
infrecuente, siendo la forma primaria aún más infrecuente,
ya que predomina la forma secundaria. (1,3)
A nivel clínico, la mayoría de los pacientes se presentan
con dolor en la zona afectada y en menor medida como
fractura o masa palpable. Comparado con las presentacio-
nes sistémicas, los LDGCB no suelen presentar síntomas
sistémicos o síntomas B (4). En nuestra paciente dominó el
dolor, agregando en la evolución elementos de síndrome
de repercusión general. Tanto la presentación clínica como
la localización de la lesión resultan similares con respecto
a su principal diferencial que fue el sarcoma de Ewing (7).
El diagnóstico por anatomía patológica es indispensable
para certificar la naturaleza de la lesión. Los LDGCB,NOS
suelen expresar marcadores de linaje B como CD20, PAX5
y CD79a, mientras que en base a la expresión de CD10,
Bcl-6 y MUM-1 pueden ser subdivididos en perfiles cen-
trogerminal (CG) y no-CG según el algoritmo de Hans (11).
Esta división es importante, dado que usualmente el segun-
do grupo tiene una menor respuesta al tratamiento y peor
pronóstico (12). La expresión de c-myc puede utilizarse
como un subrogante costo-efectivo para la evaluación de
la presencia de translocaciones para este gen, en vistas a
despistar un linfoma de alto grado y juzgar la necesidad de
estudios de biología molecular para translocaciones (13).
En nuestra paciente, la expresión de marcadores linfoides
certificó su naturaleza y descartó entidades de morfología
similar como lo es el sarcoma de Ewing. La expresión in-
tensa y difusa para Bcl-6 y mínima para MUM-1 permitió
catalogarlo dentro del subgrupo CG. La expresión de
c-myc no sugería que se estuviera frente a un linfoma de
alto grado (doble o triple hit). Sin embargo, dada la agresi-
vidad de este tumor, se estudiaron las translocaciones para
c-myc, Bcl-2 y Bcl-6 resultando negativas, descartando la
posibilidad de un linfoma de alto grado y certificando se
estaba frente a un LDGCB, NOS.
Tal como en el caso presentado, el tratamiento de elección
de estos tumores es la quimioterapia con plan R-CHOP,
con un buen pronóstico a corto plazo y respuesta favo-
rable en un 50 al 70% (14), destacando que en los casos
de recaída o falta de respuesta las opciones terapéuticas
son limitadas. (15)
conclusIÓn
El caso reportado y su forma de presentación infrecuente demuestran que el abordaje diagnóstico
de un tumor óseo debe ser multidisciplinario, basándose en pilares clínicos, imagenológicos y de
Anatomía Patológica. La presentación imagenológica del linfoma óseo primario es variable, desta-
cando el papel de la resonancia magnética en el estudio de la extensión locorregional del tumor.
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